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進行性肌營養(yǎng)不良癥

進行性肌營養(yǎng)不良癥簡介:

進行性肌營養(yǎng)不良癥是一組遺傳性骨骼肌變性疾病,病理上以骨骼肌纖維變性、壞死為主要特點,臨床上以緩慢進行性發(fā)展的肌肉萎縮、肌無力為主要表現,部分類型還可累及心臟、骨骼系統(tǒng)。傳統(tǒng)上分為假肥大型肌營養(yǎng)不良、面肩肱型肌營養(yǎng)不良、肢帶型肌營養(yǎng)不良、Emery-Dreifuss肌營養(yǎng)不良、眼咽型肌營養(yǎng)不良、眼型肌營養(yǎng)不良、遠端型肌營養(yǎng)不良和先天性肌營養(yǎng)不良。按照遺傳方式可分為性連鎖隱性遺傳型、常染色體顯性遺傳和常染色體隱性遺傳型。

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