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肺泡蛋白質(zhì)沉積癥

肺泡蛋白質(zhì)沉積癥簡(jiǎn)介:

肺泡蛋白質(zhì)沉積癥(pulmonary alveolar proteinosis,簡(jiǎn)稱(chēng)PAP),又稱(chēng)Rosen-Castle-man-Liebow綜合征。以肺泡和細(xì)支氣管腔內(nèi)充滿(mǎn)PAS染色陽(yáng)性,來(lái)自肺的富磷脂蛋白質(zhì)物質(zhì)為其特征。好發(fā)于青中年,男性發(fā)病約3倍于女性。病因未明,可能與免疫功能障礙(如胸腺萎縮、免疫缺損、淋巴細(xì)胞減少等)有關(guān)。粉塵尤以接觸矽塵的動(dòng)物可引起PAP,故認(rèn)為可能是對(duì)某些刺激物的非特異反應(yīng),導(dǎo)致肺泡巨噬細(xì)胞分解,產(chǎn)生PAS陽(yáng)性蛋白質(zhì)。

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