精品国产精品国产偷麻豆-日本人妖japanesexxx-日本aⅴ亚洲精品中文乱码-人妻在线一区二区-天堂av最新在线-国产精品国产三级国产专区51区-国产精品51-性欧美精品男男-欧美日韩成人-亚洲视频国产-日本黄色片视频-亚洲人成在久久综合网站-91第一页-色无极亚洲-自拍偷拍亚洲综合-女性爽爽影院免费观看-亚洲国产精品国自产拍久久

陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿癥（paroxysmal nocturnal hemoglobinuria, PNH）是一種由于1個或幾個造血干細胞經(jīng)獲得性體細胞PIG-A基因（phosphotidyl inositol glycan complementation group A）突變造成的非惡性的克隆性疾病，PIG-A突變造成糖基磷脂酰肌醇（glycosyl phosphatidyl inositol，GPI）合成異常，導致由GPI錨接在細胞膜上的一組膜蛋白丟失，包括CD16、CD55、CD59等，臨床上主要表現(xiàn)為慢性血管內(nèi)溶血，造血功能衰竭和反復血栓形成。