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原發(fā)性膽汁性肝硬化常與其他免疫性疾病如類(lèi)風(fēng)濕性關(guān)節(jié)類(lèi)、干燥綜合征、硬皮病、慢性淋巴細(xì)胞性甲狀腺炎等并存，多見(jiàn)于中年婦女，起病隱襲，經(jīng)過(guò)緩慢，食欲與體重多無(wú)明顯下降，約10%的患者可無(wú)任何癥狀。注意與繼發(fā)性膽汁性肝硬變及其他原因肝硬化出現(xiàn)黃疸進(jìn)行鑒別。本病為原因不明、慢性進(jìn)行性膽汁淤積性肝病，可能與自身免疫有關(guān)。