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法絡(luò)四聯(lián)癥

法絡(luò)四聯(lián)癥簡(jiǎn)介:

法絡(luò)四聯(lián)癥一般指法洛四聯(lián)癥,是一種常見的先天性心臟畸形。其基本病理為室間隔缺損、肺動(dòng)脈狹窄、主動(dòng)脈騎跨和右心室肥厚。法洛四聯(lián)癥在兒童發(fā)紺型心臟畸形中居首位。法洛四聯(lián)癥患兒的預(yù)后主要取決定肺動(dòng)脈狹窄程度及側(cè)支循環(huán)情況,重癥者有25%~35%在1歲內(nèi)死亡,50%病人死于3歲內(nèi),70%~75%死于10歲內(nèi),90%病人會(huì)夭折。主要是由于慢性缺氧引起,紅細(xì)胞增多癥,導(dǎo)致繼發(fā)性心肌肥大和心力衰竭而死亡。

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